Er zijn hoopvolle ontwikkelingen op het gebied van nieuwe medicijnen die de oorzaak van CF aanpakken. Bijna de helft van de mensen met CF gebruikt een dergelijk medicijn.
Er zijn 7 CF-centra in Nederland waar CF-ers terecht kunnen voor behandeling van taaislijmziekte.
De behandeling richt zich op het zo goed mogelijk houden van de lichamelijke conditie. Dit door enerzijds het bestrijden van klachten en anderzijds op het zoveel mogelijk voorkomen van schade aan de organen.
De behandeling van de luchtwegen is gericht op het zo schoon mogelijk houden van de longen door het slijm zo goed mogelijk te verwijderen. Door tijdens het eten pancreasenzymen in de vorm van een capsule in te nemen, verbetert de vetopname via de darmen.